La anemia de células falciformes es la forma más frecuente
de la enfermedad de células falciformes. La enfermedad de células falciformes
es una enfermedad grave en la que el cuerpo produce glóbulos rojos en forma de
medialuna. La palabra "falciforme" significa "en forma de
hoz". La hoz es un instrumento para cortar hierba que tiene una hoja en
forma de medialuna o "C".
Los glóbulos rojos normales tienen forma de disco y se ven
como rosquillas sin agujero en el centro. Se mueven fácilmente por los vasos
sanguíneos. En los glóbulos rojos hay una proteína rica en hierro llamada
hemoglobina. Esta proteína transporta el oxígeno de los pulmones al resto del
cuerpo. Las células falciformes contienen una hemoglobina anormal llamada
hemoglobina falciforme (hemoglobina S). La hemoglobina falciforme hace que los
glóbulos rojos tengan forma de "C" o medialuna. Las células
falciformes son rígidas y pegajosas. Tienden a obstruir la circulación de la
sangre por los vasos sanguíneos de las extremidades y los órganos. La
obstrucción de la circulación puede causar dolor, infecciones graves y lesiones
de órganos. Glóbulos rojos normales y células falciformes
La figura A muestra glóbulos rojos normales que circulan
libremente en un vaso sanguíneo. Dentro del recuadro se observa un corte
transversal de un glóbulo rojo normal que contiene hemoglobina normal. La
figura B muestra células falciformes que bloquean la circulación en un vaso
sanguíneo. Dentro del recuadro se observa un corte transversal de una célula
falciforme que contiene hemoglobina anormal (hemoglobina falciforme), la cual
forma fibras anormales.
Revisión general
La anemia de células falciformes es un tipo de anemia. La
anemia es una enfermedad en la que la sangre tiene menos glóbulos rojos de lo
normal. También se presenta cuando los glóbulos rojos no contienen suficiente
hemoglobina. Los glóbulos rojos se producen en la parte esponjosa del interior
de los huesos grandes del cuerpo, que se llama médula ósea. La médula ósea
siempre está produciendo glóbulos rojos nuevos para reemplazar los viejos. Los
glóbulos rojos normales viven aproximadamente 120 días en la sangre que circula
por el cuerpo y luego mueren. Transportan oxígeno y retiran del cuerpo el
dióxido de carbono, que es un producto de desecho. En la anemia de células
falciformes hay una cantidad menor que la normal de glóbulos rojos porque las
células falciformes no duran mucho tiempo. Por lo general mueren al cabo de
entre 10 y 20 días. La médula ósea no puede producir glóbulos rojos nuevos con
la rapidez suficiente para reemplazar a los que mueren.
La anemia de células falciformes es una enfermedad
hereditaria que dura toda la vida. Las personas que la sufren nacen con ella.
Heredan dos genes de la hemoglobina falciforme: uno del padre y otro de la
madre. Las personas que heredan un gen de la hemoglobina falciforme de uno de
los padres y un gen normal del otro tienen una alteración llamada rasgo
falciforme. El rasgo falciforme es diferente de la anemia de células
falciformes. Las personas que tienen rasgo falciforme no tienen la enfermedad,
sino que tienen uno de los genes que la causan. Al igual que las personas que
tienen anemia de células falciformes, quienes tienen rasgo falciforme pueden
transmitirles el gen de la hemoglobina falciforme a sus hijos.
Perspectivas
Para la anemia de células falciformes no hay una cura fácil
de conseguir. Sin embargo, hay tratamientos para los síntomas y las
complicaciones de la enfermedad. Los trasplantes de células madre de sangre y
médula ósea pueden curar la enfermedad en unas pocas personas. (Los Temas de
salud del Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre [NHLBI]
tienen un artículo en inglés sobre estos trasplantes, titulado "Blood and
Marrow Stem Cell Transplant".)
En los últimos 100 años, los médicos han aprendido mucho
acerca de la anemia de células falciformes. Saben cuáles son sus causas, cómo
afecta al organismo y cómo se tratan muchas de sus complicaciones. La anemia de
células falciformes varía de una persona a otra. Algunas personas tienen dolor
crónico (prolongado) o cansancio. Sin embargo, si reciben la atención y el
tratamiento adecuados, muchas personas afectadas por la enfermedad pueden tener
una mejor calidad de vida y una salud satisfactoria gran parte del tiempo.
Debido a los avances en tratamientos y atención, en la
actualidad las personas con anemia de células falciformes alcanzan la cuarta o
quinta década de la vida, e incluso más.
¿Cuáles son las
causas de la anemia de células falciformes?
La anemia de células falciformes es una enfermedad
hereditaria. Las personas que la sufren heredan dos genes de la hemoglobina
falciforme: uno del padre y otro de la madre. La hemoglobina falciforme hace
que los glóbulos rojos tengan forma de medialuna o de "C". Las
células falciformes son rígidas y pegajosas. Tienden a obstruir la circulación
de la sangre por los vasos sanguíneos de las extremidades y los órganos. La obstrucción
de la circulación puede causar dolor, infecciones graves y daños en órganos.
Rasgo falciforme
Las personas que heredan solo un gen de la hemoglobina
falciforme de uno de los padres y un gen normal del otro tienen un problema de
salud llamado rasgo falciforme. Su cuerpo produce hemoglobina falciforme y
hemoglobina normal. Por lo general, las personas que tienen rasgo falciforme
tienen pocos síntomas (o no tienen ninguno) y llevan una vida normal. Sin
embargo, algunas pueden tener complicaciones médicas. Las personas que tienen
rasgo falciforme pueden transmitirles a sus hijos el gen de la hemoglobina
falciforme. En la siguiente ilustración se muestra un ejemplo de un modelo de
herencia del rasgo falciforme.
La ilustración muestra cómo se heredan los genes de la
hemoglobina falciforme. Una persona hereda dos genes de la hemoglobina: uno del
padre y otro de la madre. Un gen normal producirá hemoglobina normal
(hemoglobina A). Un gen de la hemoglobina falciforme producirá hemoglobina
anormal (hemoglobina falciforme). Cuando tanto el padre como la madre tienen un
gen normal y uno anormal, cada uno de sus hijos tiene un 25 por ciento de
probabilidad de heredar dos genes normales, un 50 por ciento de probabilidad de
heredar un gen normal y uno anormal y un 25 por ciento de probabilidad de
heredar dos genes anormales.
Ejemplo de un modelo de herencia del rasgo falciforme en este link puedes ver la historia de Mike enfermo de
falciforme
http://kidshealth.org/teen/en_espanol/enfermedades/mike_vd_esp.html
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